Duchenne肌营养不良(DMD)为肌肉极度进行性消耗与坏死肌营养不良的病变特征。肌营养不良蛋白(Dystrophin)为427kD DMD/BMD位于X染色体Xp12位点的基因蛋白产物。已被证实的蛋白印记与免疫组织化学两种方法能够检测肌肉标本中Dystrophin的异常表达。
产品特别说明
NCL-DYS1,NCL-DYS2和NCL-DYS3基因谱分别在Dystrophin 分子1181-1388,3669-3685和321-494氨基酸范围内。NCL-DYS1,NCL-DYS2和NCL-DYS3免疫表型类型是类似的。NCL-DYSA来源于dystrophin分子C-末端上游区域,NCL-DYBS来源于dystrophin分子N-末端区。尤其有兴趣NCL-DYSA和NCL-DYSB用于存档的福尔马林固定,石蜡包埋标本回顾性研究中。标记β-spectrin抗体检测膜完整性作为免疫组织化学的基础对照。
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