α-1-抗胰蛋白酶在肝脏中合成存在于血清和组织液中作为蛋白酶抑制剂的作用，特别是弹性蛋白酶的抑制作用。主要作用表现在炎症反应中中和中性粒细胞释放的弹性蛋白酶。α-1-抗胰蛋白酶缺乏可以导致如在肺脏中无法抑制弹性蛋白酶诱导的组织破坏。α-1-抗胰蛋白酶的缺乏与全腺泡型肺气肿和肝病有关。在肝脏中，α-1-抗胰蛋白酶缺乏可以引发新生儿肝炎或者在儿童后期或成人期某些个体出现肝硬化。